IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯沃尔夫病患者的去氨加压素(DDAVP)反应

2022-02-07 01:48:50 来源:

1改型血管性白血病(VWD)病征肝脏中的血管性白血病变异(VWF)会注意到明显增大。去氨加压素(DDAVP)类似于于提高这些病征的VWF肝脏技术水平。然而，并不是所有的1改型VWD病征都对DDAVP治疗有效果。本研究意图比较DDAVP给药后不同时间点的VIII变异、VWF上皮细胞(VWF上皮细胞:Ag)、VWF ristocetin辅变异(VWF:RCo)和纤维蛋白原技术水平。

研究人员回顾性分析是由一个部门对89名1改型血管性白血病病征接受单口服静脉DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给药结束后30、60、90和120分钟分别测定变异VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原技术水平。

研究发现，相比各自的基线倍数(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU /dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟时间点中等技术水平的变异，VWF: Ag)和VWF多达明显下降时(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者注意到应答反应，但有三名受试者在任何时间点都没有应答。

研究确实，测定变异VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的技术水平，且不错在DDAVP输注后60分钟，根本无法在DDAVP试验中推定病征为应答者。增大测量时间点的生产量将大大节省病征及其提供者的成本和时间。

原始典故：

Achuta K. Guddati,Rachel P. Rosovsky ,Quantitative ysis of desmopressin (DDAVP) response in patients with type 1 von Willebrand disease

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