MADSAM神经病—引起假性兄弟二人徐动症的罕见原因【视频】

2022-01-17 02:15:32 来源:

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患者男病态，68岁，守一左下肢乏力、娱乐活动无聊数年。神经元系统查体必假病态幼小徐动，左下肢肌力稍差，振动寂、刺痛寂深褐色袜套样减退，左手数展现出为轻度的结构上感寂障碍（见摄像机）。神经元导电功能检查显必为广泛的感寂电位缺失或不堪重负衰减，及下肢多个运动导电阻滞（必意图1）。

必意图1.尺神经元、上方神经元运动导电手肘上方神经元、腋下尺神经元运动导电阻滞最为不堪重负。ae=肘上，ax=腋下，be=肘下，e=手肘，M=上方神经元，sc=肩胛骨上，U=尺神经元，w=手部。

MRI必左边臂丛神经元根和神经元温显著增粗（必意图2）。慢病态炎病态脱髓鞘多神经元根神经元病可引来震颤[1]，但多灶病态后生脱髓鞘病态感寂运动（MADSAM，multifocal acquired demyelinating sensory and motor）神经元病[2]，这种非对称病态的感寂运动周遭神经元病导致的假病态幼小徐动症，至今尚不报道。

必意图2. 臂丛齿状位MRI T2像箭头所指为显著增粗的左边臂丛神经元根和神经元温，而左面臂丛神经元根和神经元温也有增粗，但不如左边突出。

参考文献：

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑： neuro210