膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的之闽南人）白血病最常用的类型，平均占去白血病综合症的20%~37%。其之中，平均1/3的患儿最终都会其发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。膀胱癌及检验在旧金山，MN的膀胱癌平均为1200万/每年，极易发病成年人为50-60岁，占去多数平均为2:1。PMN在印第安人之中最为常用，其次为东南亚地区人、黑人和西班牙人。在MN患儿之中，有75%~80%为功能障碍膜性白血病（PMN）,剩下20%~25%为继发性膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身免疫性疾病，检验时，先比对患儿到底有皆用PLA2R / THSD7A皆用体，若为阳性，则患儿为持续性PMN；若为比如说，则需切片皮肤上探测皆用PLA2R / THSD7A，若切片皮肤上显示为阳性，则为非持续性PMN。它的医学表现常用为白血病综合症，病变的特征是膀胱小球基膜显现基本上钉突（嗜银皮肤上），膀胱小球毛细血管壁的上皮巨噬细胞下有沉积，水肿＞3.5 g/d和高脂血症。免疫荧光可见IgG及C3，其之中IgG1和IgG4高表达。在成年人大于60岁的患儿之出新处20%在3年内可能都会检验出新癌症。治疗法PMN，IST可行性为众所周知传统的PMN治疗法方法从单纯的支持者性护理开始，其之中都有控制血压、治疗法高血脂症、控制水肿、高于蛋白饮食等。直到患儿皆用PLA2R／THsD7A皆用体水平升高，尿蛋白＞3.5g/24h，有白血病综合症的并发症，经过6个年末支持者性治疗法而尿蛋白未曾减小时，则应考量全力治疗法。治疗法PMN的可行性划分腹水治疗法（IST）和联合行动服药。目前，将经6个年末的支持者治疗法后的患儿划分3类，即高于风险（尿蛋白＜4g/天，膀胱小球胶体叛将GFR稳固）、之中度风险（4-8g/天，GFR稳固）或持续性（＞8g/天，GFR自曲叛将半径减小30%）。其之中，大基本上持续性患儿同意顺利完成IST治疗法。必需治疗法可行性前要更进一步考量继发性因素，确切PMN的病因检验，同时评估患儿对不尽相同治疗法的风险，之后为患儿必需最合适的治疗法可行性（示意图1）。示意图1. PMN的检验与治疗法腹水一般划分五类，分别为皮质类药物、钙调神经系统甘氨酸抑制（CNIs）、皆用巨噬细胞增值类药物、哺乳动物磺胺类抑制剂靶蛋白抑制（mTORi）及生物性腹水。在EAU范本之中，录用采用CNI（优先必需他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种免疫诱导剂（朗呼单皆用或者皆用胸腺巨噬细胞球蛋白）作为传染病膀胱移植后排斥的初始服药可行性。其之中，他克莫司较强更佳的效果，故在EAU范本及KDIGO范本之中均录用为CNI一线服药。钙调神经系统甘氨酸是T巨噬细胞活化、增殖、分化和产生生长因子的重要速度限制酵素。该类药物可以抑制钙调神经系统甘氨酸的活性，从而抑制T巨噬细胞活化和生长因子（主要是IL-2）产生。除应运用于器官移植皆，CNIs也可运用于非器官移植领域。在治疗法功能障碍膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可举例来说治疗法也可与高于剂量常为，可进一步提高中间体叛将、减小尿蛋白及心血管疾病损失，同时减小PMN患儿皆用PLA2R皆用体水平。与巨噬细胞化学物质比起，CNIs的绝对优势在于其更高于的受到感染及受到感染叛将，以及不常为时举例来说治疗法也很好。在痉挛上都，CSA常用的痉挛与TAC相似，主要有心血管疾病、高尿酸、膀胱毒性、肝毒性及等，但TAC程度相对较轻，该药较多见高血糖。除减小皆用PLA2R皆用体水平皆，CNIs类药物能实际上稳固足巨噬细胞细胞内支架，从而减小胺基酸胶体。在抑制作用/治疗法告终、之前抑制作用在体内剂量累积到36g，从未无法耐受性巨噬细胞化学物质或显现缺血性的PMN患儿之中，用作CNIs可在12个年末内使80%的患儿达到完全缓和或部份缓和。更有研究者表明，TAC联合行动抑制作用治疗法PMN，比抑制作用联合行动抑制作用更能使患儿得利。KDIGO范本也指明，如果功能障碍膜性白血病患儿不能容忍抑制作用和/或抑制作用的征状，或存在服药迷信，录用CNI作为功能障碍膜性白血病的替代治疗法可行性（一线服药）。医学这样的话及结节病那么，PMN治疗法后医学这样的话中间体划分哪些呢？对于无症状的PMN患儿大多的发展，通过保守治疗法，部份患儿可适时缓和。尿蛋白的严重影响程度与其结节病相关，大量水肿及水肿不极易缓和是结节病所致的关键决定因素。同时，探测皆用PLA2R皆用体对患儿治疗法至关重要，皆用PAR2R皆用体比如说的PMN患儿对腹水治疗法中间体较好。以下内容 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
